{"id":11622,"date":"2024-02-29T14:16:27","date_gmt":"2024-02-29T17:16:27","guid":{"rendered":"https:\/\/sobest.com.br\/?p=11622"},"modified":"2024-03-14T11:57:53","modified_gmt":"2024-03-14T14:57:53","slug":"fevereiro-mes-dos-raros-sobest","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/sobest.com.br\/en\/fevereiro-mes-dos-raros-sobest\/","title":{"rendered":"Fevereiro : M\u00eas dos Raros"},"content":{"rendered":"

Chegou fevereiro, um m\u00eas muito especial para todos n\u00f3s e se reveste de um significado particular para todas as pessoas com doen\u00e7as raras e suas fam\u00edlias : m\u00eas de conscientiza\u00e7\u00e3o e de luta por pol\u00edticas p\u00fablicas para pessoas com doen\u00e7as raras<\/a>!<\/p>\n\n\n\n

Todos n\u00f3s, enfermeiros e profissionais de sa\u00fade podemos nos engajar, de diversas formas, neste importante movimento mundial de conscientiza\u00e7\u00e3o, informa\u00e7\u00e3o e uni\u00e3o de esfor\u00e7os sobre as doen\u00e7as raras, particularmente aquelas que acometem a pele e seus anexos e que est\u00e3o diretamente relacionadas \u00e0 nossa atividade como especialistas.<\/p>\n\n\n\n

Uma das primeiras quest\u00f5es a ser considerada \u00e9 o conceito de doen\u00e7a rara e como impactam a vida e a qualidade de vida destas pessoas e suas fam\u00edlias, pois o fato de serem raras n\u00e3o deve significar que n\u00e3o existem e que sejam negligenciadas.<\/p>\n\n\n\n

As doen\u00e7as raras (DR) compreendem um grupo complexo, amplo e heterog\u00eaneo de doen\u00e7as e condi\u00e7\u00f5es, que muitas vezes n\u00e3o s\u00e3o abordadas durante a forma\u00e7\u00e3o dos profissionais de sa\u00fade. Especialmente na dermatologia, estas condi\u00e7\u00f5es podem acometer as diferentes estruturas do sistema tegumentar e anexos, manifestando-se por quadros cl\u00ednicos de menor severidade e com maior chance de monitoramento, at\u00e9 quadros extremamente graves, incompat\u00edveis com a sobreviv\u00eancia. Este desconhecimento tanto dos profissionais como da sociedade em geral gera enorme atraso no diagn\u00f3stico, tratamento adequado e compromete seriamente o progn\u00f3stico de muitas destas condi\u00e7\u00f5es dermatol\u00f3gicas.<\/p>\n\n\n\n

As organiza\u00e7\u00f5es nacionais e internacionais de sa\u00fade t\u00eam procurado chamar a aten\u00e7\u00e3o para a import\u00e2ncia deste grupo de doen\u00e7as na popula\u00e7\u00e3o mundial, pois estima-se que existam mais de 8000 tipos diferentes de doen\u00e7as raras, acometendo cerca de 400 milh\u00f5es de pessoas no mundo. Destas, em torno de 30% s\u00e3o condi\u00e7\u00f5es dermatol\u00f3gicas que acometem a pele, mucosas, cabelos e unhas.<\/p>\n\n\n\n

No Brasil, estima-se que existem cerca de 13 milh\u00f5es de pessoas com algum tipo de doen\u00e7a rara, muitas delas n\u00e3o diagnosticadas ou diagnosticadas tardiamente.<\/p>\n\n\n\n

Embora tenham causas e manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas bastante variadas, as doen\u00e7as raras t\u00eam algumas caracter\u00edsticas comuns:<\/p>\n\n\n\n

\u2714 S\u00e3o frequentemente cr\u00f4nicas, progressivas, degenerativas, e muitas vezes com risco de vida, especialmente no per\u00edodo neonatal;<\/p>\n\n\n\n

\u2714 Apresentam altas taxas de mortalidade nos primeiros cinco anos de vida.<\/p>\n\n\n\n

\u2714 S\u00e3o incapacitantes: a qualidade de vida dos pacientes \u00e9 muitas vezes comprometida pela falta ou perda de autonomia;<\/p>\n\n\n\n

\u2714 Alto n\u00edvel de dor e sofrimento para o paciente e seus familiares.<\/p>\n\n\n\n

\u2714 Doen\u00e7as incur\u00e1veis, e em sua maioria sem tratamento eficaz e resolutivo. Muitas destas condi\u00e7\u00f5es exigem medica\u00e7\u00f5es especiais para o controle da doen\u00e7a, insumos e tecnologias para prevenir e tratar as les\u00f5es na pele, mucosas, cabelos e unhas;<\/p>\n\n\n\n

\u2714 Em alguns casos, as manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas na pele, cabelos e unhas e os sintomas podem ser tratados para melhorar a qualidade de vida e como consequ\u00eancia a expectativa de vida;<\/p>\n\n\n\n

\u2714 S\u00e3o muito dif\u00edceis de serem gerenciadas, pois as fam\u00edlias t\u00eam dificuldades de acesso ao diagn\u00f3stico e os recursos terap\u00eauticos necess\u00e1rios para o cuidado ao longo da vida;<\/p>\n\n\n\n

\u2714 Causam sobrecarga e desgaste f\u00edsico e emocional aos cuidadores familiares por falta de suporte e rede de apoio para os cuidados;<\/p>\n\n\n\n

\u2714 N\u00e3o s\u00e3o de notifica\u00e7\u00e3o obrigat\u00f3ria, gerando subnotifica\u00e7\u00e3o, dados incorretos de incid\u00eancia e preval\u00eancia e falta de par\u00e2metros para elabora\u00e7\u00e3o de pol\u00edticas p\u00fablicas consistentes.<\/p>\n\n\n\n

Tais caracter\u00edsticas demonstram por si a necessidade e import\u00e2ncia de um conjunto de a\u00e7\u00f5es articuladas entre os diversos setores da sociedade por meio de pol\u00edticas p\u00fablicas de sa\u00fade, educa\u00e7\u00e3o, trabalho e suporte social \u00e0s fam\u00edlias e pessoas.<\/p>\n\n\n\n

No Brasil, desde 2014 foi publicada a \u201c Pol\u00edtica Nacional de Aten\u00e7\u00e3o Integral \u00e0s pessoas com Doen\u00e7as Raras\u201d, por meio da Portaria 199\/2014 que contempla importantes diretrizes norteadoras para a Uni\u00e3o, Estados e Munic\u00edpios:<\/p>\n\n\n\n

\u25aa Garantir a universalidade, a integralidade e a equidade das a\u00e7\u00f5es e servi\u00e7os de sa\u00fade em rela\u00e7\u00e3o \u00e0s pessoas com doen\u00e7as raras<\/a>, com consequente redu\u00e7\u00e3o da morbidade e mortalidade;<\/p>\n\n\n\n

\u25aa Estabelecer as diretrizes de cuidado \u00e0s pessoas com doen\u00e7as raras em todos os n\u00edveis de aten\u00e7\u00e3o do SUS<\/a>;<\/p>\n\n\n\n

\u25aa Proporcionar a aten\u00e7\u00e3o integral \u00e0 sa\u00fade das pessoas com doen\u00e7a rara na Rede de Aten\u00e7\u00e3o \u00e0 Sa\u00fade (RAS);<\/p>\n\n\n\n

\u25aa Ampliar o acesso universal e regulado das pessoas com doen\u00e7as raras na RAS;<\/p>\n\n\n\n

\u25aa Garantir \u00e0s pessoas com doen\u00e7as raras, em tempo oportuno, acesso aos meios diagn\u00f3sticos e terap\u00eauticos dispon\u00edveis conforme suas necessidades;<\/p>\n\n\n\n

\u25aa Qualificar a aten\u00e7\u00e3o \u00e0s pessoas com doen\u00e7as raras<\/p>\n\n\n\n

Percebe-se, portanto, que os princ\u00edpios da universalidade e da integralidade se encontram elencados como objetivos a serem perseguidos pela Pol\u00edtica Nacional de Aten\u00e7\u00e3o a Pessoas com Doen\u00e7as Raras. O Estado brasileiro deixa claro assim que a aten\u00e7\u00e3o especial \u00e0 sa\u00fade destas pessoas \u00e9 obrigat\u00f3ria, sem discrimina\u00e7\u00e3o de qualquer tipo e de maneira a se utilizar dos melhores conhecimentos cient\u00edficos comprovados por evid\u00eancias para atingir os relevantes objetivos elencados na norma.<\/p>\n\n\n\n

Foram ainda definidos os princ\u00edpios norteadores da Pol\u00edtica Nacional de Aten\u00e7\u00e3o Integral \u00e0s Pessoas com Doen\u00e7as Raras. Destacam-se, dentre os princ\u00edpios elencados pela Portaria, os seguintes:<\/p>\n\n\n\n

\u25cf Aten\u00e7\u00e3o humanizada e centrada nas necessidades das pessoas;<\/p>\n\n\n\n

\u25cf Reconhecimento da doen\u00e7a rara e da necessidade de oferta de cuidado integral, considerando-se as diretrizes da RAS no \u00e2mbito do SUS;<\/p>\n\n\n\n

\u25cf Promo\u00e7\u00e3o do respeito \u00e0s diferen\u00e7as e aceita\u00e7\u00e3o de pessoas com doen\u00e7as raras, com enfrentamento de estigmas e preconceitos;<\/p>\n\n\n\n

\u25cf Garantia de acesso e de qualidade dos servi\u00e7os, ofertando cuidado integral e aten\u00e7\u00e3o multiprofissional<\/p>\n\n\n\n

\u25cf Articula\u00e7\u00e3o Intersetorial e garantia de ampla participa\u00e7\u00e3o e controle social;<\/p>\n\n\n\n

\u25cf Incorpora\u00e7\u00e3o e uso de tecnologias voltadas para a promo\u00e7\u00e3o, preven\u00e7\u00e3o e cuidado integral na RAS, incluindo tratamento medicamentoso e f\u00f3rmulas nutricionais quando indicados no \u00e2mbito do SUS, que devem ser resultados das recomenda\u00e7\u00f5es formuladas por \u00f3rg\u00e3os governamentais a partir do processo de avalia\u00e7\u00e3o e aprova\u00e7\u00e3o pela Comiss\u00e3o Nacional de Incorpora\u00e7\u00e3o de Tecnologias no SUS (CONITEC) e Protocolos Cl\u00ednicos e Diretrizes Terap\u00eauticas (PCDT); e promo\u00e7\u00e3o da acessibilidade das pessoas com doen\u00e7as raras a edifica\u00e7\u00f5es, mobili\u00e1rio, espa\u00e7os e equipamentos urbanos.<\/p>\n\n\n\n

Vale destacar, porque \u00e9 de alt\u00edssima relev\u00e2ncia para o cumprimento dos princ\u00edpios da universalidade e integralidade no SUS, a maneira extremamente cautelosa e vinculante com que a Portaria define o acesso ao tratamento medicamentoso. Por serem doen\u00e7as raras, tais condi\u00e7\u00f5es demandam par\u00e2metros diferenciados de avalia\u00e7\u00e3o para incorpora\u00e7\u00e3o de novas tecnologias pela CONITEC<\/a> pois nem sempre est\u00e3o dispon\u00edveis estudos e evid\u00eancias com o mesmo quantitativo de publica\u00e7\u00f5es existentes para as condi\u00e7\u00f5es dermatol\u00f3gicas prevalentes. Nesses casos, mesmo existindo uma op\u00e7\u00e3o medicamentosa ou um insumo no mercado privado, mas que ainda n\u00e3o foi incorporada ao SUS por meio da CONITEC, qual ser\u00e1 o atendimento oferecido?<\/p>\n\n\n\n

O n\u00e3o oferecimento de um medicamento existente no mercado e com evid\u00eancias cient\u00edficas de efic\u00e1cia, mas que ainda n\u00e3o foi incorporado ao sistema, caracterizaria viola\u00e7\u00e3o aos princ\u00edpios da integralidade e da universalidade preconizados.<\/p>\n\n\n\n

\u2714 Os artigos 8\u00ba ao 11 estabelecem as compet\u00eancias federativas na organiza\u00e7\u00e3o do SUS para o oferecimento de servi\u00e7os adequados, eficientes e humanizados no \u00e2mbito da rede de servi\u00e7os p\u00fablicos de sa\u00fade.<\/p>\n\n\n\n

Ao Minist\u00e9rio da Sa\u00fade ficaram as compet\u00eancias mais relacionadas com a regula\u00e7\u00e3o geral do sistema e seu macro organiza\u00e7\u00e3o, tais como a defini\u00e7\u00e3o dos Protocolos Cl\u00ednicos e Diretrizes Terap\u00eauticas \u2013 PCDT, a habilita\u00e7\u00e3o dos servi\u00e7os especializados organizados pelos Estados e Munic\u00edpios e a organiza\u00e7\u00e3o das informa\u00e7\u00f5es sobre a aten\u00e7\u00e3o aos portadores de doen\u00e7as raras no pa\u00eds (Art. 8o). Aos Estados e Munic\u00edpios competir\u00e1 a organiza\u00e7\u00e3o dos servi\u00e7os propriamente dita, com habilita\u00e7\u00e3o junto ao Minist\u00e9rio da Sa\u00fade, sendo que, em harmonia com a l\u00f3gica de descentraliza\u00e7\u00e3o do sistema, competir\u00e1 ao Munic\u00edpio a organiza\u00e7\u00e3o de grande parte dos servi\u00e7os especializados em aten\u00e7\u00e3o aos portadores de doen\u00e7as raras.<\/p>\n\n\n\n

\u2714 A portaria oferece ainda, em seu Art. 12, uma l\u00f3gica de organiza\u00e7\u00e3o do cuidado das pessoas com doen\u00e7as raras, que passa a ser estruturada nos seguintes eixos: (a) Eixo I: composto pelas doen\u00e7as raras de origem gen\u00e9tica, envolvendo anomalias cong\u00eanitas ou de manifesta\u00e7\u00e3o tardia; defici\u00eancia intelectual; e erros inatos de metabolismo; (b) Eixo II: composto por doen\u00e7as raras de origem n\u00e3o gen\u00e9tica envolvendo doen\u00e7as infecciosas, inflamat\u00f3rias e autoimunes.<\/p>\n\n\n\n

\u2714 Os Arts. 13 a 21 da Portaria definem a forma como se dar\u00e1 a linha de cuidado da aten\u00e7\u00e3o aos usu\u00e1rios. A aten\u00e7\u00e3o ser\u00e1 organizada em aten\u00e7\u00e3o b\u00e1sica, especializada e domiciliar, com o desenvolvimento e identifica\u00e7\u00e3o de servi\u00e7os de refer\u00eancia distribu\u00eddos na l\u00f3gica da regionaliza\u00e7\u00e3o e descentraliza\u00e7\u00e3o.<\/p>\n\n\n\n

\u2714 Finalmente, o Art. 22 da Portaria 199\/2014 define um incentivo financeiro de custeio mensal para as equipes profissionais dos estabelecimentos de sa\u00fade habilitados como Servi\u00e7os de Aten\u00e7\u00e3o Especializada em Doen\u00e7as Raras. A Portaria chega ao detalhe dos valores a serem oferecidos. Resta saber se, pela quantidade de exig\u00eancias feitas pela Portaria para a habilita\u00e7\u00e3o destes servi\u00e7os e constitui\u00e7\u00e3o das equipes, Estados e Munic\u00edpios ir\u00e3o aderir de forma abrangente ao modelo por ela idealizado.<\/p>\n\n\n\n

A sociedade civil, organizada por meio de associa\u00e7\u00f5es de pacientes e familiares, com apoio de profissionais e legisladores, t\u00eam avan\u00e7ado com rela\u00e7\u00e3o ao estabelecimento de PCDT para diversas afec\u00e7\u00f5es dermatol\u00f3gicas, como a Ictiose, Epiderm\u00f3lise Bolhosa . Entretanto, o grande desafio \u00e9 fazer com que tais direitos estejam de fato acess\u00edveis nos munic\u00edpios e estados por meio do estabelecimento de linhas de cuidado articuladas entre a aten\u00e7\u00e3o b\u00e1sica , m\u00e9dia e alta complexidade. Outro desafio \u00e9 a necessidade de qualifica\u00e7\u00e3o e educa\u00e7\u00e3o permanente dos profissionais de sa\u00fade para a triagem neonatal e o reconhecimento precoce destas condi\u00e7\u00f5es, pois se expressam na pele, cabelos e unhas e est\u00e3o vis\u00edveis ao olhar de todos desde o nascimento. Diferente de condi\u00e7\u00f5es raras que podem levar v\u00e1rios anos para se manifestar, as doen\u00e7as raras em dermatologia expressam suas altera\u00e7\u00f5es por meio de les\u00f5es, bolhas, feridas, aus\u00eancia de unhas e cabelos logo ao nascer.<\/p>\n\n\n\n

Este \u00e9 um debate de extrema import\u00e2ncia que precisa ser realizado entre as diversas esferas da gest\u00e3o p\u00fablica, com pactua\u00e7\u00e3o entre uni\u00e3o , estados e munic\u00edpios, com a defini\u00e7\u00e3o operacional e estrat\u00e9gica de responsabilidades , previs\u00e3o or\u00e7ament\u00e1ria e gest\u00e3o dos recursos e das pessoas.<\/p>\n\n\n\n

Se temos um documento t\u00e3o abrangente e completo , porque ainda \u00e9 t\u00e3o dif\u00edcil para as pessoas com doen\u00e7as raras conseguir acesso ao diagn\u00f3stico, tratamentos, acompanhamentos e monitoramento de sua condi\u00e7\u00e3o em equipe multidisciplinar?<\/p>\n\n\n\n

Esta \u00e9 uma pergunta que precisa ser debatida na sociedade, com a participa\u00e7\u00e3o ampla dos diversos atores, para que aquilo que j\u00e1 est\u00e1 previsto no texto legal possa se tornar uma realidade para as pessoas e fam\u00edlias , com a oferta desta aten\u00e7\u00e3o em cada munic\u00edpio ou regi\u00e3o do pa\u00eds.<\/p>\n\n\n\n

Somos Todos Raros!<\/p>\n\n\n\n

Refer\u00eancias<\/h2>\n\n\n\n

Minist\u00e9rio da Sa\u00fade . Portaria GM 199\/2014- Institui a Pol\u00edtica Nacional de Aten\u00e7\u00e3o Integral \u00e0s Pessoas com Doen\u00e7as Raras, aprova as Diretrizes para Aten\u00e7\u00e3o Integral \u00e0s Pessoas com Doen\u00e7as Raras no \u00e2mbito do Sistema \u00danico de Sa\u00fade (SUS) e institui incentivos financeiros de custeio. Disponivel em : https:\/\/bvsms.saude.gov.br\/bvs\/saudelegis\/gm\/2014\/prt0199_30_01_2014.html<\/a><\/p>\n\n\n\n

<\/div>\n\n\n\n
\"Maria<\/figure>\n\n\n\n

Profa. Dra. Maria Helena Sant Ana Mandelbaum<\/strong>
Enfermeira, Especialista em Dermatologia
Mestre em Gerontologia, Doutor em Educa\u00e7\u00e3o
Coordenadora da PG Enfermagem em Dermatologia da UNIVAP
DNA Member
Representante do Brasil na Global Alliance of Nursing on Dermatology- GAND
Membro da DEBRA International e da EB-Clinet
Departamento de Acredita\u00e7\u00e3o de Cursos da SOBENDE
RT -Clinica Dermatol\u00f3gica SHM S\u00e3o Jos\u00e9 dos Campos – SP
Coordenador Projeto Dermacamp
Integra\u00e7\u00e3o e qualidade de vida para crian\u00e7as com doen\u00e7as de pele-
CEDAR UNITAU<\/p>\n\n\n\n

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